Linfangiomas são malformações benignas congênitas do sistema linfáfico, e 90% manifestam-se no final do segundo ano de vida1,2.
São classificados histologicamente como simples, cavernosos ou císticos1. Linfangiomas císticos podem ser uniloculares ou multiloculares, com um conteúdo seroso ou quiloso5. Aproximadamente 75% dos linfangiomas císticos ocorrem no pescoço (higroma cístico), 20% na região axilar e os 5% restantes no mediastino, mesentério, omento, retroperitoneo, pelve, região inguinal, baço ou ossos, sendo mais frequentemente encontrado no abdome, do que no retroperitoneo5. Pode ocorrer também no epidídimo6.
Os linfangiomas císticos são preenchidos por um liquido cristalino e aquoso ou serosanguinolento, contendo linfócitos, monócitos e células polimorfonucleares ocasionais7.
Esse tumor vascular tem um crescimento lento e quase assintomático6. Os exames de imagem, como ultrassonografia, tomografia computadorizada (TC) e, mais recentemente, a ressonância magnética (RM), são muito importantes no auxílio diagnóstico1.
O tratamento de escolha é a remoção completa do linfangioma. Pode ser necessário cirurgia de urgência em lesões mediastinais que causam dispnéia progressiva por aumento súbito do linfangioma por sangramento ou infecção5. O diagnóstico e tratamento é essencial para evitar complicações secundárias como volvo, necrose intestinal, infecção, hemorragia ou ruptura da lesão1. A cirurgia é conservadora, em vista do seu caráter benigno, porém, podem ocorrer recidivas5. Tumores abdominais são extremamente raros, ocorrendo apenas 1 caso para cada 100.000 internações, sendo mais comum em mesentério do intestino delgado e retroperitôneo1. Um linfangioma apresentando-se como conteúdo de uma hérnia inguinal é muito raro, com poucos casos descritos na literatura3. Até 1970, apenas três casos de linfangioma retroperitoneal apresentando-se como hérnia inguinal foram descritos3.
Parsons em 1936 revisou 500 casos de cistos mesentéricos na literatura e apenas 10 casos tiveram diagnóstico de linfangioma cístico.
.Beahrs et al relatou apenas 9 casos de tumores similares achados na Clínica Mayo de 1911 a 1947. Apenas 5 a 10% de todos os cistos intra-abdominais foram histologicamente comprovados como linfangioma cístico4.
Relatos no passado descreveram que esses cistos apresentaram-se de maneira clínica inesperada. Com isso, diagnósticos pré-operatórios corretos foram dificilmente realizados4.
